Pitkittynyt yskä ja hengenahdistus ovat tavallisia lääkäriin hakeutumisen syitä. Joskus näiden oireiden taustalla voi olla harvinainen ja etenevä keuhkoja arpeuttava sairaus – keuhkofibroosi. LL Jaana Kaunisto selvitti Turun yliopistossa tarkastettavassa väitöstutkimuksessaan idiopaattisen keuhkofibroosin esiintyvyyttä, diagnostiikkaa, hoitoa ja ennustetta Suomessa kansallista FinnishIPF-aineistoa hyödyntäen.

Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on yksi monista keuhkoja arpeuttavista sairauksista. Tyypillisiä oireita ovat pitkittynyt yskä ja vähitellen paheneva hengenahdistus. Taudin tarkkaa syytä ei tunneta, mihin termi idiopaattinen viittaa. IPF puhkeaa perimältään alttiille yksilöille, joilla on taudin syntyyn vaikuttavia riskitekijöitä. Tupakointi on riskitekijöistä tutkituin. IPF on yleisempi miehillä, ja se todetaan tyypillisesti noin 70 vuoden iässä.

– IPF on harvinainen sairaus, tosin tutkimuksia sen esiintyvyydestä on niukasti. Julkaistut esiintyvyysluvut vaihtelevat suuresti, mikä johtunee tutkimusmenetelmien ja taudinmäärityksen eroista. Euroopassa tauti määritellään harvinaiseksi, mikäli esiintyvyys on alle 50/100 000 asukasta kohden, Kaunisto kertoo.

Kaunisto hyödynsi väitöstutkimuksessaan suomalaisen FinnishIPF-projektin dataa. FinnishIPF on koko maan kattava tutkimus, jonka tarkoituksena on ollut kerätä tietoa IPF:n esiintyvyydestä, diagnostiikasta, hoidosta ja ennusteesta Suomessa. Projekti käynnistyi vuonna 2012, ja siihen on osallistunut yli 900 suomalaista suostumuksen antanutta potilasta.

Keuhkofibroosiepäily herää yleensä oireiden perusteella otetusta keuhkokuvasta. Tarkempi diagnoosi tehdään keuhkojen tietokonetomografiatutkimuksessa nähtävien muutosten perusteella. Joskus diagnoosiin tarvitaan myös keuhkokudoksesta otettava koepala tai keuhkoputkien huuhtelunäyte. Keuhkojen toimintakokeilla saadaan käsitys taudin vaikeusasteesta.

– FinnishIPF-aineiston mukaan idiopaattinen keuhkofibroosi todetaan Suomessa jo varhaisessa vaiheessa, sillä keuhkojen toimintakokeet ovat viitearvoihin suhteutettuna paremmat kuin keskimäärin muissa maissa sairauden toteamisvaiheessa. Tämä tarkoittaa sitä, että potilaat osaavat hakeutua tutkimuksiin pitkittyneiden oireiden vuoksi ja terveydenhuolto on maassamme asiantuntevaa, Kaunisto kertoo.

Muiden keuhkoja arpeuttavien sairauksien erottaminen idiopaattisesta keuhkofibroosista on kuitenkin vaativaa, ja joskus vasta pidempiaikainen seuranta paljastaa oikean diagnoosin.

– Diagnoosin vaativuutta kuvastaa se, että 10 prosenttia yliopistosairaaloissa aiemmin diagnosoiduista IPF-potilaista ei täyttänyt taudin nykykriteerejä moniammatillisen uudelleenarvioinnin jälkeen, Kaunisto huomauttaa.

Yliopistosairaala-aineiston perusteella varmistettuja IPF-tapauksia oli Suomessa vuoden 2012 lopussa 8,6/100 000 asukasta kohden. Tämä on kuitenkin aliarvio todellisesta esiintyvyydestä, sillä kaikkia IPF-potilaita ei ole saatu mukaan tutkimukseen.

Kymmenen viime vuoden aikana IPF:n hoito on parantunut uusien lääkkeiden tultua markkinoille. Pirfenidonin ja nintedanibin on osoitettu hidastavan taudin etenemistä. Paremman lääkehoidon myötä taudin täsmällinen diagnostiikka on tullut entistä tärkeämmäksi.

– Vuosina 2011–18 lähes joka toiselle IPF-potilaalle aloitettiin pirfenidoni- tai nintedanibilääkitys. Lääkkeen aloituspäätökseen vaikutti ikä; nuoremmille potilaille lääke aloitettiin herkemmin. Lääkehoito kuitenkin keskeytyi monilla ensimmäisen vuoden aikana, Kaunisto kertoo.

Lähes 60 prosentilla IPF-potilaista oli vähintään viisi muuta lääkettä käytössä diagnoosivaiheessa, mikä kuvastaa potilaiden monisairastavuutta.

– Fibroosilääkkeisiin liittyy merkittäviä haitta- ja yhteisvaikutuksia, mikä saattaa olla osasyy siihen, ettei lääkehoitoa etenkään vanhemmille ja monisairaille aloitettu, Kaunisto sanoo.

Keuhkofibroosin etenemisnopeutta ei pystytä yksilötasolla ennustamaan. Osalla potilaista keuhkofibroosi pysyy muuttumattomana vuosia. Osalla taas esiintyy sairauden pahenemisvaiheita, jolloin tauti voi edetä nopeasti ja johtaa kuolemaan.

Kauniston tutkimuksen perusteella potilaat elivät keskimäärin 4,5 vuotta diagnoosin jälkeen. Ennuste on 1990-luvulla tehtyihin tutkimuksiin nähden selvästi parempi.

– Parempaa ennustetta selittänee ainakin osaltaan taudin varhaisempi toteaminen, Kaunisto arvelee.

Potilaan ikä diagnoosivaiheessa ja keuhkojen toimintakokeiden taso olivat merkittävimmät kuolleisuuteen vaikuttavat tekijät.

Kaunisto esittää väitöskirjansa FinnishIPF – A national real-world study on disease characteristics, pharmacotherapy, and prognosis in idiopathic pulmonary fibrosis julkisesti tarkastettavaksi Turun yliopistossa perjantaina 10. maaliskuuta kello 12.15 (Tyks, T-sairaala, Johan Haartman -sali, Hämeentie 11, Turku).

Yleisön on mahdollista seurata väitöstä etäyhteydellä.

Vastaväittäjänä on dosentti Hille Suojalehto (Työterveyslaitos) ja kustoksena professori Tarja Saaresranta (Turun yliopisto). Tilaisuus on suomenkielinen. Väitöksen alana on keuhkosairausoppi ja kliininen allergologia.

Väitöskirja on julkaistu sähköisenä.

Aamuset-kaupunkimedia (AKM)